Дефекты межжелудочковой перегородки могут располагаться в ее мембранозной или мышечной части (рис. 10), а в ряде случаев имеется полное отсутствие перегородки между желудочками.
 | Рис. 10 Схема локализации основных типов дефектов межжелудочковой перегородки: (сверху вниз) надгребешковый, подгребешковый, канальный, мышечный типы. |
Гемодинамическая сущность этого порока заключается в сбросе в фазу систолы артериальной крови из левого желудочка в правый (рис. 11), вследствие чего в систему малого круга попадает избыточный объем крови, что приводит к развитию гиперволемии сосудов легких с возникновением в последующем склеротической гипертензии. Прогрессирование гипертензии зависит главным образом от величины дефекта в перегородке, но необратимые изменения в легких могут развиться довольно быстро и обусловить функциональную неоперабельность больного, несмотря на отсутствие субъективных ощущений.
Клиническая картина у больных с дефектом межжелудочковой перегородки разнообразна и определяется главным образом размерами соустья и величиной сброса артериальной крови в систему малого круга. Наиболее частыми жалобами являются повышенная утомляемость, одышка, боли в области сердца и ощущение перебоев в его работе. В большинстве случаев наблюдается отставание в физическом развитии ребенка. С прогрессированием легочной гипертензии давление в легочной артерии становится выше, чем в аорте, и изменяется направление шунта: венозная кровь смешивается с артериальной уже в левом желудочке, и у больных появляется цианоз. Но, как правило, они редко доживают до этой (терминальной) стадии порока, так как развивается декомпенсация правого желудочка или естественное течение порока обрывается присоединяющимся инфекционным эндокардитом. Средняя продолжительность жизни детей с дефектом межжелудочковой перегородки около 14-16 лет.
Диагностика порока не представляет трудностей. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется довольно интенсивным грубым систолическим шумом с эпицентром, соответствующим проекции отверстия в перегородке на передней грудной стенке. Как правило, это левый край тела грудины. Часто имеется распространение шума вправо соответственно направлению струи крови из дефекта межжелудочковой перегородки. При легочной гипертензии возникает акцент второго тона над легочной артерией. ЭКГ указывает на комбинированную перегрузку желудочков с преобладанием перегрузки левого желудочка. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отмечается увеличение сердца за счет правого желудочка, правого предсердия, выбухания легочного ствола. Легочный сосудистый рисунок обычно значительно усилен, а корни подчеркнуты и могут пульсировать. Однако эти рентгенологические признаки не являются патогномоничными. При неопределенности аускультативной картины необходимы катетеризация камер сердца, измерение давления в его полостях и сосудах, а также киноангиокардиография. Дефект межжелудочковой перегородки можно визуализировать с помощью эхокардиографии.
Лечение только оперативное в условиях искусственного кровообращения (рис. 12). Дефект ушивается различными приемами (рис. 13) или закрывается с помощью каких-либо пластических материалов (рис. 14). Ушивание небольших дефектов межжелудочковой перегородки можно выполнить и без искусственного кровообращения в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии. При своевременном выполнении оперативного пособия результаты лечения, как правило, хорошие.
 | Рис. 12 Один из оперативных доступов при дефекте межжелудочковой перегородки – правая вентрикулотомия. Разрез правого желудочка проходит параллельно ходу венечных артерий. |
 | Рис. 13 Ушивание небольшого мембранозного дефекта межжелудочковой перегородки отдельными узловыми швами. |
 | Рис. 14 Пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой. |
