Миастения (myasthenia gravis) — тяжёлое нервно-мышечное заболевание аутоиммунной природы. Согласно многим концепциям о причинах развития миастении, в её основе лежит дисфункция вилочковой железы, которая, как известно, является одним из центральных органов иммунной системы. Впервые гипотезу об аутоиммунной природе миастении выдвинул J.Simpson в 1960 г.
Клиническая картина миастении достаточно хорошо изучена и подробно описана в ряде работ отечественных и зарубежных авторов. Следует подчеркнуть, что основным проявлением миастении является слабость и патологическая утомляемость скелетной мускулатуры различных групп мышц.
Диагноз миастении ставится на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с антихолинэстеразными препаратами, электрофизиологического обследования, динамического наблюдения. При сборе анамнеза обращается внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема антихолинэстеразных препаратов (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.
Революционные успехи в лечении миастении были связаны с внедрением в практику антихолинэстеразных препаратов, тимэктомии, искусственной вентиляции легких, глюкокортикостероидной терапии. В последние 2 десятилетия широко применяются сорбционные методы (гемосорбция, плазмаферез), с начала
Специалисты центра обладают наиболее крупным в России и одним из наиболее крупных в Европе опытом хирургического лечения заболеваний вилочковой железы (1,2,3). Многолетнее сотрудничество с Российским Миастеническим центром показывает, что залог успешного лечения столь тяжёлого заболевания, как генерализованная миастения лежит в тесном сотрудничестве хирургов и терапевтов.
Показаниями к операции при неопухолевых изменениях вилочковой железы у взрослых пациентов являются:
- генерализованная миастения средней тяжести или тяжёлого течения;
- прогрессирующее течение заболевания, требующее увеличение суточной дозы препаратов;
- развитие побочных эффектов от применения антихолинэстеразных препаратов.
- миастенические кризы в анамнезе.
- высокий титр антител.
Показания к операции при опухолевом поражении вилочковой железы приближаются к абсолютным и не зависят от степени выраженности миастенических расстройств и от размеров опухоли.
В НМХЦ им. Н.И. Пирогова применяются как традиционные методы хирургического лечение генерализованной миастении (тимэктомия или тимомтимэктомия из торакотомного доступа, полной стернотомии), так и и современные методы (тимэктомия из министернотомного доступа и видеоторакоскопическая тимэктомия).
В настоящее время ведущие специалисты центра считают «золотым» стандартом неполную срединную стернотомию, которая при необходимости (инвазивные тимомы больших размеров) может быть продолжена до полной. В последнее время всё чаще применяется видеоторакоскопическая тимэктомия, обеспечивающая лучший косметический эффект и более короткий период послеоперационного восстановления. Однако, данный вид операции выполняется по определённым показаниям.
- «Хирургическая эндокринология», Руководство, А.П. Калинин, Н.А. Майстренко, П.С. Ветшев, 2004 г.
- «Сорокалетний опыт хирургического лечения генерализованной миастении», Хирургия, Ю.Л. Шевченко, П.С. Ветшев и др. 2004 г., № 5
- «Современные методы диагностики тимом», Хирургия, П.С. Ветшев, С.А. Кондрашин и др., 2006 г.
 | |
 |  |
