Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - наиболее часто встречающийся порок синего типа. Его анатомическая сущность заключается в сочетании сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда правого желудочка (рис. 15).

Основные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обусловлены тем, что венозная кровь из правого желудочка по время его систолы с трудом и в недостаточном количестве попадает в легочный ствол, вследствие чего возникает гиповолемия малого круга кровообращения. Большая же часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек и аорту, смешиваясь с артериальной, что обусловливает цианоз кожных покровов.

Клиническая картина и диагностика. Тетрада Фалло сопровождается одышкой даже в состоянии покоя. Обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук деформированы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол». Дети обычно значительно отстают в физиче­ском развитии, часто болеют различными респираторными заболеваниями, ангинами и т. п. Грудная клетка, как правило, деформирована. После физической нагрузки возникают одышечно-цианотические приступы. Эти приступы, являясь следствием хронической субпороговой ишемии мозга, проявляются одышкой, тахикардией, нередко с аритмией и усилением цианоза. Больные часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние, так как в этих условиях, по-видимому, увеличивается сопротивление в большом круге кровообращения, и благодаря этому возрастает легочный кровоток.

Аускультативно порок проявляется грубым пансистолическим шумом с максимумом звучания в четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ отмечаются признаки значительной перегрузки и гипертрофии правого желудочка, а рентгенологически выявляется характерная конфигурация сердца - западание легочной артерии с высоко приподнятой и закругленной верхушкой сердца (в виде «голландского башмачка»), легочный рисунок значительно обеднен. В боковых позициях определяется выраженное увеличение правого желудочка. При зондиро­вании катетер не удается провести в легочную артерию и он легко проходит из пра­вого желудочка в аорту Контрастное вещество, введенное в правый желудочек, по­падает и в легочную артерию, и в аорту, причем степень контрастирования этих сосудов зависит от величины транспозиции аорты.

Продолжительность жизни больных тетрадой Фалло определяется степенью кислородного голодания и в среднем составляет около 10-14 лет.

Лечение только оперативное. Во время одышечно-цианотического приступа больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести промедол и препараты, снижающие сопротивление в малом круге кровообращения. Радикальная коррекция порока выполняется в условиях искусственного кровообращения и заключается в расширении выходного отдела правого желудочка (т. е. в ликвидации препятствия оттока крови в малый круг) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением аорты в левый желудочек (рис.16). Операция сопровождается довольно высокой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Однако у выживших, как правило, отдаленные результаты вполне оправдывают риск вмешательства. Если тяжесть состояния больных или анатомические особенности порока не позволяют выполнить его радикальную коррекцию, применяют паллиативные операции. Смысл их заключается в обогащении кровью малого круга кровообращения (создается соустье между аортой и легочной артерией, т. е. открытый артериальный проток, или между полыми венами и легочной артерией). У ряда больных кроме сужения собственно выходного отдела правого желудочка имеется тяжелое сужение легочного ствола и его артерий вплоть до гипоплазии. Этим больным могут быть выполнены только паллиативные операции.

Рис. 16, а. Доступ к дефекту межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло - вентрикулотомия правого желудочка.	Рис. 16, б. Этап радикальной коррекции тетрады Фалло - пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
Рис. 16, в. Устранение инфундибулярного стеноза клапана легочной артерии.	Рис. 16, г. Последним этапом радикальной хирургической коррекции тетрады Фалло является пластика выходного тракта правого желудочка расширяющей заплатой.