Дерматомиозит (ДМ) – заболевание, поражающее поперечнополосатую и гладкую мускулатуру различных органов, а также кожных покровов, поэтому, дерматомиозит входит в группу диффузных болезней соединительной ткани. Заболевание встречается в любом возрасте, среди заболевших преобладают девочки и женщины, особенно в возрасте 5-15 (ювенильный дерматомиозит) и 40-60 лет. Существует форма болезни без поражения кожи, в этом случае речь идет о полимиозите.
Причины дерматомиозита
В большинстве случаев причину выяснить не удается, поэтому дерматомиозит и полимиозит иногда объединяют термином – идиопатические воспалительные миопатии. В ряде случаев дерматомиозит может развиться как аутоиммунная реакция при наличии злокачественной опухоли в организме (паранеопластический дерматомиозит), в случае, когда мышечная ткань и ткань опухоли имеют схожие антигены. Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, особенно в случае возникновения болезни после длительных инфекций (при биопсии в пораженных мышцах обнаруживаются вирусоподобные структуры).
Симптомы дерматомиозита
Проявления дерматомиозита отражают множественное поражение мышц конечностей (особенно плечевого и тазового пояса), спины и шеи. Отмечаются нарастающая слабость мышц, пациенту становится трудно выполнять обычные бытовые действия (расчесываться, чистить зубы, подниматься с низкого сидения, входить в автобус, трамвай и др.).
Ограничение движений может доходить до полной обездвиженности. Боли носят умеренный характер, в начале болезни возможен локальный или диффузный отек мышц, затем быстро развивается их атрофия. Нередко в процесс вовлекаются гортань, глотка, диафрагма и межреберные мышцы, в результате могут возникнуть расстройства глотания и изменения голоса, затрудненное дыхание и пневмония, вызванная попаданием пищи в дыхательные пути.
Иногда возникает такое тяжелое поражение легочной ткани, как фиброз легких (длительный сухой кашель, одышка даже в покое), который может опережать появление мышечной слабости. При поражении мышц миокарда возникают сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной атриовентрикулярной блокады (на начальных стадиях часто регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса), возможно развитие дилатационной кардиомиопатии, проявляющейся нарушением сократительной способности миокарда. Весьма характерно поражение кожи: покраснение и отек на открытых участках: на лице - «дерматомиозитные очки»; на передней поверхности груди (область декольте); на спине; над костными выступами в области локтевых суставов кистей; характерно покраснение и шелушение кожи тыльной и ладонной поверхности кисти. У детей может возникать кальциноз кожи. Иногда первым симптомом может быть покраснение и разрастание кожи вокруг ногтя. В начале заболевания часто возникает симметричное поражение различных суставов (наиболее часто – межфаланговых и запястных суставов руки).
Диагностика дерматомиозита
Основывается на наличии типичных проявлений, характерных изменениях лабораторных показателей, данных электромиографии и биопсии мышц.
В биохимическом анализе крови отмечается повышение уровней креатинфосфокиназы, трансаминаз, высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов), положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов). Миозитспецифические антитела обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные антитела. Проводят специальные исследования: электромиографические методы исследования (игольчатая ЭМГ, исследование проводящей функции моторных нейронов), позволяющую обнаружить характерные изменения. Диагноз может быть подтвержден после гистологического исследования биоптата из мышц спины или бедра (измененную структуру мышц обнаруживают почти в 80% случаев). Дополнительно назначаются ЭКГ, ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки и средостения и др.
Лечение начинают, как правило, в стационаре. Основное место в комплексе лечебных средств занимают глюкокортикоидные препараты. Их применяют как можно раньше в достаточно больших дозах и продолжают их применение в амбулаторных условиях длительное время (годами). Общая продолжительность терапии 2-3 года. В ряде случаев переходят на прием иммуносупрессивных препаратов (при отсутствии ожидаемого эффекта после лечения гормонами, наличием или возникновением выраженных противопоказаний к их применению: повышенное артериальное давление, язвенное поражение слизистой желудка и/или двенадцатиперстной кишки). Экстракорпоральные методы очистки крови (наиболее часто это плазмоферез) назначаются при тяжелом поражении мышц, наличии васкулита и симптомов, характерных для других системных заболеваний соединительной ткани.
При нарушениях глотания пища должна быть механически измельченной, жидкой консистенции. Обязательно должен проводиться массаж грудной клетки в колено-локтевом положении (поза способствует дренажу мокроты), выполняться комплекс дыхательных упражнений.
Лечебная физкультура (пассивные упражнения в острой стадии, по мере выздоровления: изометрические, а затем изотонические упражнения, при хроническом течении – анаэробные), массаж. Курсовый прием общеукрепляющих и улучшающих питание мышц препаратов.
При своевременной и адекватной терапии, особенно при эпизодическом течении заболевания прогноз благоприятный. Частые обострения, возникновение на фоне злокачественной опухоли и развитие миотонических кризов (состояния, требующие реанимационных мероприятий из-за выраженной слабости мышц гортани, глотки, дыхательной системы и сердца, на фоне повышения температуры и интоксикации) ухудшают прогноз.
